La fibrosis pulmonar es una condición devastadora que roba la salud y el aliento a más de 9 millones de personas en el mundo.
Además, cerca del 50% de los pacientes fallece dentro de los cinco años posteriores al diagnóstico, una tasa de mortalidad superior a la de diversos tipos de cáncer.
Ante este panorama, y en el marco del Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar, conmemorado el 7 de septiembre, Boehringer Ingelheim presentó los avances de una nueva molécula oral para tratar la fibrosis pulmonar idiopática y la fibrosis pulmonar progresiva, aprobada recientemente en Estados Unidos, la Unión Europea, China, Japón y Emiratos Árabes.
Entiendiendo la situación
Pero vayamos por partes. La fibrosis pulmonar no es una enfermedad, es una cicatriz, es la huella que distintos padecimientos pueden dejar en los pulmones cuando el daño avanza.
Decir “tengo fibrosis pulmonar” no siempre responde la pregunta más importante: ¿qué la provocó? Entender esa diferencia puede salvar vidas.
En México, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática han tardado, en promedio, alrededor de 24 meses desde la aparición de los síntomas hasta obtener un diagnóstico; algunos han esperado mucho más, explicó la doctora Ivette Buendía Roldán, neumóloga del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), durante el seminario La fibrosis pulmonar: la respiración nos mueve.
El problema es que el tiempo perdido también puede ser pulmón perdido. La cicatrización es irreversible: una vez que sustituye al tejido sano, no existe manera de devolverle su estado original.
Los tratamientos pueden atender la causa, frenar o hacer más lenta la progresión y ayudar a conservar la función pulmonar, pero no borrar las cicatrices formadas.
Por eso hay una recomendación que conviene recordar: si una tos persiste durante más de tres meses pese al tratamiento, especialmente si se acompaña de falta de aire, es necesario acudir al médico y solicitar una valoración pulmonar.
¿Qué es el intersticio pulmonar?
Para comprender la fibrosis hay que conocer primero una parte del pulmón casi desconocida: el intersticio.
Imaginemos que los alvéolos —los pequeños sacos donde el oxígeno pasa a la sangre— son las uvas de un racimo.
El intersticio sería el andamiaje fino y resistente que sostiene ese racimo. Es una red microscópica de tejido situada entre los alvéolos y los diminutos vasos sanguíneos.
Cuando está sano es tan delgado que no debe distinguirse en una tomografía. Pero si se inflama o engrosa, dificulta el paso del oxígeno hacia la sangre.
Así comienzan muchas de las llamadas enfermedades pulmonares intersticiales, un grupo de más de 200 padecimientos que afectan esa delicada estructura.
Sus causas son muy variadas. Algunas se relacionan con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o la esclerosis sistémica; otras, con la exposición prolongada a aves, moho, polvo, sustancias presentes en ciertos trabajos o determinados medicamentos.
También existen formas hereditarias y casos en los que no logra identificarse el origen.
No todas las enfermedades intersticiales producen cicatrices. Sin embargo, cuando el daño o la inflamación persisten y la enfermedad no se identifica y atiende oportunamente, algunas pueden evolucionar hacia fibrosis pulmonar.
Es entonces cuando el intersticio, antes fino y flexible, se vuelve grueso y rígido.
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En busca de la causa
Recibir un reporte que diga “fibrosis pulmonar” no debería cerrar la investigación, sino abrirla, pues es necesario descubrir qué enfermedad produjo esa cicatrización.
“Usted tiene fibrosis pulmonar, ¿pero cuál es el diagnóstico que lo llevó a tenerla?”, planteó Buendía Roldán.
La respuesta es fundamental porque no todas las enfermedades intersticiales se comportan igual ni requieren el mismo tratamiento.
Si el origen es una enfermedad reumatológica, por ejemplo, neumólogos y reumatólogos deben trabajar juntos para controlarla.
Si existe una exposición ambiental, doméstica u ocupacional, identificarla y eliminarla puede ser parte esencial del manejo. Cuando se trata de un medicamento, el equipo médico debe valorar la relación y decidir cómo proceder.
En otras palabras, no basta con ver la cicatriz: hay que investigar qué la está causando y si todavía existe una oportunidad para detener el daño.
El diagnóstico puede incluir una historia clínica minuciosa, pruebas de función pulmonar, estudios de oxigenación, análisis para buscar enfermedades autoinmunes y una tomografía de alta resolución.
En algunos casos se requieren procedimientos adicionales.
La interpretación tampoco debería depender de una sola mirada. Ante una posible fibrosis pulmonar idiopática deben investigarse exposiciones ambientales y laborales, enfermedades del tejido conectivo y toxicidad por medicamentos.
La discusión entre neumólogos, radiólogos, patólogos y, cuando sea necesario, reumatólogos aumenta la certeza diagnóstica.
Conocer las señales: una tos que no se va importa
Uno de los mayores obstáculos para detectar estas enfermedades es que comienzan con síntomas aparentemente comunes:
- Tos seca y persistente.
- Falta de aire que aumenta poco a poco.
- Cansancio o fatiga.
- Dificultad para caminar, subir escaleras o realizar actividades que antes no representaban un esfuerzo.
- Dolor o molestia en el pecho en algunos pacientes.
Una tos puede quedar después de una infección respiratoria y la falta de aire suele atribuirse a la edad, al sobrepeso o a la falta de condición física. Esa aparente normalidad hace que muchas personas reciban durante meses tratamientos para otros padecimientos sin mejorar.
Pero una tos que se prolonga por más de tres meses pese al tratamiento ya no debe verse como una molestia menor. Si además aparece dificultad para respirar durante actividades habituales, hay razones suficientes para regresar al médico y preguntar si se necesita la valoración de un neumólogo.
“Los pacientes buscan atención porque no mejoran”, señaló Buendía Roldán.
El retraso no necesariamente ocurre porque ignoren los síntomas, sino porque estos pueden confundirse con asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, secuelas de una infección u otros problemas respiratorios.
La falta de aire intensa o de aparición repentina requiere atención inmediata y no debe esperar una consulta programada.
La fibrosis pulmonar idiopática sigue otro camino
Hay una distinción crucial: la fibrosis pulmonar idiopática, conocida como FPI, sí es una enfermedad específica y no funciona de la misma manera que otras enfermedades intersticiales.
En muchas de estas últimas aparece primero inflamación y, si el proceso continúa, puede desarrollarse la cicatrización. En la FPI no predomina esa fase inflamatoria: el daño conduce directamente a la fibrosis mediante una reparación anormal del tejido pulmonar.
La palabra “idiopática” significa que no se conoce una causa precisa. No obstante, se sabe que está estrechamente asociada con el envejecimiento.
Se presenta principalmente después de los 50 o 60 años, es más frecuente en hombres y el tabaquismo aumenta el riesgo.
Esto no significa que envejecer provoque inevitablemente FPI. Significa que, con los años, las células pierden parte de su capacidad para reparar correctamente las lesiones.
En personas susceptibles, esa reparación defectuosa puede favorecer la acumulación progresiva de tejido cicatricial.
Por eso una persona mayor de 60 años, especialmente si fumó y presenta tos seca persistente y falta de aire progresiva, necesita una evaluación cuidadosa.
Antes de diagnosticar FPI, el equipo médico debe descartar otras causas conocidas de enfermedad intersticial.
¿Y qué es la fibrosis pulmonar progresiva?
También puede ocurrir que una enfermedad pulmonar intersticial tenga una causa conocida y reciba tratamiento, pero continúe avanzando. Cuando empeoran los síntomas, disminuye la función respiratoria y aumenta la fibrosis visible en las imágenes, puede hablarse de fibrosis pulmonar progresiva.
No es sinónimo de fibrosis pulmonar idiopática. Son condiciones diferentes que, al avanzar, pueden llegar a comportarse de manera similar.
La diferencia práctica es importante: en una enfermedad intersticial secundaria debe tratarse primero la causa, por ejemplo, una enfermedad autoinmune o una exposición ambiental.
Si a pesar de recibir el manejo adecuado la fibrosis continúa progresando, el especialista valorará medidas adicionales.
Un diagnóstico temprano cambia el futuro
La fibrosis pulmonar es irreversible, pero eso no significa que no haya nada que hacer.
Conocer la causa permite tomar decisiones: retirar una exposición dañina, tratar una enfermedad autoinmune, iniciar una terapia antifibrótica cuando esté indicada, evaluar la necesidad de oxígeno y comenzar rehabilitación pulmonar.
Para mejorar el rumbo de estas enfermedades, la empresa biofarmacéutica alemana desarrolló una innovación terapéutica que ha demostrado seguridad y eficacia en el manejo de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) y la Fibrosis Pulmonar Progresiva (FPP).
El fármaco inhibe de manera selectiva la enzima PDE4B y tiene efectos antifibróticos e inmunomoduladores. De acuerdo con los ensayos clínicos FIBRONEER-IPF y FIBRONEER-ILD, puede hacer más lento el deterioro de la función pulmonar.
Además, modelos estadísticos estiman que podría extender la expectativa de vida hasta 9.1 años en pacientes con FPI y hasta 7.2 años en quienes presentan FPP.
Aunque la cicatrización pulmonar es irreversible, los tratamientos disponibles pueden frenar su avance, favorecer una mayor independencia y mejorar la expectativa de vida, explicó Alberto Hegewisch, director médico de la compañía en México, Centroamérica y el Caribe.
El directivo confió en que esta nueva alternativa llegue próximamente a México.
Apoyo integral
La atención del paciente también debe incluir apoyo emocional, orientación para la familia, nutrición, actividad física adaptada y cuidados paliativos tempranos.
Estos últimos no significan que la persona se encuentre al final de la vida; sirven para aliviar síntomas y conservar la mejor calidad de vida posible desde el diagnóstico.
Los avances terapéuticos pueden hacer más lento el deterioro de la función pulmonar, pero su aprovechamiento depende de encontrar a los pacientes antes de que el daño sea demasiado extenso.
La Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos aprobó en 2025 un nuevo tratamiento para la FPI y posteriormente para la fibrosis pulmonar progresiva, el primero de una nueva generación en más de una década.
Ningún medicamento debe utilizarse sin diagnóstico y supervisión especializada. Tampoco existe un tratamiento único para todas las formas de fibrosis, porque su elección depende de la enfermedad que la originó.
Lo que conviene saber
La fibrosis pulmonar no explica por sí sola qué enfermedad tiene una persona: describe la cicatrización que existe en sus pulmones. Hay que buscar el origen.
La enfermedad pulmonar intersticial afecta el tejido fino que sostiene los alvéolos y permite el intercambio de oxígeno. Si el daño avanza, algunas de estas enfermedades pueden terminar en fibrosis.
La fibrosis pulmonar idiopática es distinta: es una enfermedad específica, de causa desconocida, relacionada con el envejecimiento y caracterizada por una cicatrización progresiva sin una inflamación predominante.
La doctora Natllely Itzel Ruiz, reumatóloga del INER, explica que la tos persistente, la fatiga y la falta de aire pueden dificultar acciones tan sencillas como caminar o subir escaleras, con consecuencias físicas y emocionales para los pacientes.
Por ello, si la tos dura más de tres meses pese al tratamiento o respirar se vuelve cada vez más difícil, recomienda acudir al neumólogo: un diagnóstico oportuno puede cambiar el curso de la enfermedad.
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